Что такое сосудистая мультифокальная дегенерация мозга

Сосудистая мультифокальная дегенерация мозга представляет собой патологическое состояние, связанное с нарушением кровообращения в мозге, что приводит к множественным очагам поражения нервной ткани. Это заболевание может быть вызвано различными факторами, включая атеросклероз, гипертонию и диабет, и может проявляться когнитивными расстройствами, ухудшением памяти и изменениями в поведении.

Внешне заболевание характеризуется изменениями в нейроваскулярной системе, что приводит к снижению функциональности различных участков мозга. Эффективное лечение требует комплексного подхода, включающего медикаментозную терапию и коррекцию факторов риска, чтобы замедлить прогрессирование болезни и улучшить качество жизни пациентов.

Диагностика множественной системной атрофии нейронов на снимках МРТ и КТ головного мозга

Метод выбора

• Магнитно-резонансная томография с высоким разрешением.

Что покажут снимки МРТ головного мозга при системной атрофии нейронов мозга

• Выраженность симптомов может различаться в зависимости от подтипа:
• Атрофические изменения в области варолиева моста и ножек, полушариях и черве мозжечка.
• Клинические проявления гиперинтенсивных зон на Т2-ВИ и FLAIR-изображениях в средней мозжечковой ножке.
• Атрофия и гипоинтенсивные изменения на Т2-ВИ и Т2*-ВИ в области скорлупы.
• Область гипоинтенсивности щелевидной формы на Т2-ВИ и Т2*-ВИ медиа́льнее скорлупы.
• Уменьшенная плотность в компактной части черного вещества.
• Ранние проявления: повышение ИКД в области скорлупы.

В каких случая применяют ПЭТ и ОФЭКТ при атрофии нейронов головного мозга

• Множественная системная атрофия ведет к изменениям в метаболизме глюкозы в стриатонигральной системе (с помощью ПЭТ)
• Изменения в стриатонигральной системе, связанные с транспортом дофамина (ОФЭКТ)
• Нарушение связывания рецепторов с йодобензамидом полостного тела (ОФЭКТ)
• Симпатическая денервация сердечной мышцы (сцинтиграфия).
• Симптомы, указывающие на поражение пирамидного пути.

Что хотел бы знать лечащий врач

Данные оливопонтоцеребеллярной атрофии или атрофии скорлупы.

Паранеопластическое дегенеративное заболевание мозжечка:

— Изменения атрофического хода только в мозжечке

Алкоголь-индуцированная атрофия:

— Атрофия также охватывает кору большого мозга

Виды и симптомы

Существует множество устоявшихся мнений о причинах мультисистемной атрофии, но консенсууса в научном сообществе пока не достигнуто. Возможно, развитие этого заболевания связано с комбинированием генетической предрасположенности и негативными внешними воздействиями, такими как контакт с токсическими веществами. Как и в случае с другими нейродегенеративными заболеваниями (например, болезнью Паркинсона, вегетативной недостаточностью, деменцией с телами Леви), множественная атрофия связана с накоплением в нейронной ткани специфических белков — синуклеинов.

В зависимости от того, какие области мозга поражены, а также типов нарушений и выявленных симптомов у пациента, выделяется несколько форм атрофии:

1. Стриатонигральная дегенерация — основные симптомы паркинсонизма.
2. Оливопонтоцеребеллярная атрофия — преобладание симптомов мозжечка.
3. Синдром Шая-Дрейджера — выраженные вегетативные расстройства.

Основные симптомы и признаки мультисистемной атрофии

1. Двигательные нарушения. Эти проблемы возникают на ранней стадии заболевания у 60% случаев. Наблюдаются замедленность движений, характерная шаркающая походка с широкой постановкой ног и короткими шагами, тремор рук. Эти симптомы схожи с болезнью Паркинсона, однако не поддаются лечению леводопой.
2. Вегетативные расстройства. На начальных этапах болезни у 40% пациентов наблюдаются жалобы на постуральную гипотензию (резкое снижение давления при переходе в вертикальное положение, возможны обмороки), изменения в потоотделении, расстройства сна, сексуальные дисфункции, а также проблемы с контролем выделительной системы (недержание мочи или кала).

Диагностика

При постановке диагноза множественной системной атрофии необходимо отличать его от других нейродегенеративных заболеваний, включая болезнь Паркинсона, рассеянный склероз и опухолевые процессы. Основываясь на следующих мерах, ставится диагноз:

1. Клиническое обследование. Констатируются нарушения, характерные для болезни Паркинсона, в сочетании с дополнительными симптомами (вегетативными, мозжечковыми).
2. МРТ. На ранних стадиях МРТ может быть нерезультативным, так как картина часто остается нормальной. Атрофические изменения начинают визуализироваться на более поздних этапах. Тем не менее, МРТ позволяет исключить другие заболевания: опухоли мозга, рассеянный склероз и т.д.
3. Исследование вегетативной системы. Для поиска расстройств проводятся ортостатические тесты, электромиография и прочее.

Диагностика

Диагноз мультисистемной атрофии ставится на основании клинических данных сочетания признаков вегетативной недостаточности и паркинсонизма или мозжечковых нарушений. Диагноз вероятной МСА устанавливается при сочетании вегетативной недостаточности с хотя бы одним из следующих синдромов: резистентный к препаратам леводопы паркинсонизм, мозжечковая дисфункция.

Признаки, которые могут поспособствовать опровержению диагноза МСА, включают начало заболевания до 30 лет, семейную предрасположенность, расстройства когнитивной активности (деменция), наличие другого состояния, вызывающего похожую симптоматику. Ни один из методов диагностики не является исчерпывающим, однако некоторые, включая МРТ, могут подтвердить подозрения на наличие мультисистемной атрофии в определённых случаях. МРТ может выявить характерные изменения в структурах среднего мозга, моста или мозжечка. Вегетативные тесты позволяют определить наличие генерализованной вегетативной недостаточности. Полноценный диагноз возможно поставить только на основании патоморфологического анализа.

Специфических методов лечения множественной системной атрофии не существует, тем не менее симптомы можно корректировать несколькими способами:

Ортостатическая гипотензия: терапия включает увеличение объема жидкости с повышенным содержанием соли в рационе. Возможно применение флудрокортизона в дозировках от 0,1 до 0,5 мг перорально один раз в день. Также может быть полезно ношение компрессионного белья для нижней части тела (применение бандажей или компрессионных чулок) и стимуляция альфа-адренорецепторов мидодрином по 10 мг перорально три раза в день. При этом следует учитывать, что мидодрин увеличивает сопротивление периферических сосудов, что может привести к снижению артериального давления. Подъем головного конца кровати на 10 см помогает уменьшить ночную полиурию и артериальную гипертензию, а также может снизить интенсивность утренней ортостатической гипотензии. В качестве альтернативы можно использовать дроксидопу; её действие аналогично мидодрину, но длительность действия больше.

Паркинсонизм: леводопа/карбидопа в дозировке 25/100 мг можно применять на ночь в попытке уменьшить ригидность и другие паркинсонические симптомы; однако это сочетание часто не приносит значительных результатов или лишь минимальное улучшение.

Недержание мочи: если причиной является гиперрефлексия детрузора, возможное применение оксибутинина хлорида в дозировке 5 мг трижды в день или толтеродина в дозе 2 мг дважды в день. Также тамсулозин в дозировке от 0,4 до 0,8 мг один раз в день может повысить эффективность контроля императивных позывов к мочеиспусканию. В качестве альтернативы можно применять бета-3 адренергический агонист мирабегрон в дозировке от 25 до 50 мг один раз в день; в отличие от тамсулозина, мирабегрон не ухудшает ортостатическую гипотензию.

Задержка мочи: многим пациентам рекомендуется освоение метода самокатетеризации для опорожнения мочевого пузыря.

Эректильная дисфункция: возможно использование препаратов, таких как силденафил в дозе 50 мг перорально по мере необходимости или тадалафил от 2,5 до 5 мг один раз в день, а также различных физических упражнений.

Принимаются средства, улучшающие обменные процессы в тканях мозга: вазоактивные и нейрометаболические препараты.

Пациентам необходима поддерживающая терапия, так как заболевание прогрессирует и ведет к летальному исходу.

Прогноз и профилактика

На сегодняшний день МСА относится к неизлечимым заболеваниям. Симптоматическая терапия позволяет несколько облегчить состояние больного, но не может остановить прогрессирование дегенеративных процессов. Длительность жизни пациентов после появления первых симптомов не превышает 8-10 лет. Летальный исход обусловлен осложнениями бульбарного синдрома, интеркуррентными инфекциями, сердечно-сосудистой недостаточностью. Профилактические мероприятия не разработаны, поскольку отсутствуют точные данные о причинах поражения.

Перелом шейки бедра

Перелом шейки бедра — это распространенное, серьезное заболевание, которое встречается у людей с состояний, связанных с остеопорозом. Остеопороз — это снижение минеральной плотности костной ткани. Чаще всего переломы шейки бедра затрагивают…

Синдром запястного канала

Клинические проявления синдрома запястного канала происходят в области срединного нерва. Основные причины включают тендовагинит сухожилий сгибателей в руках, острый суставной ревматизм, беременность и так далее…

Миастения

Миастения – заболевание, связанное с нарушением работы иммунной системы, в результате которого вырабатываются антитела против собственных тканей организма, что приводит к проблемам с передачей нервных импульсов.

Энкопрез

Энкопрез — это состояние, при котором человек не имеет возможности контролировать позывы к дефекации и сам акт выделения, что значительно ухудшает качество жизни пациента.

Рассеянный склероз

Рассеянный склероз (РС) — хроническое заболевание, которое, несмотря на распространенное заблуждение, не связано с ухудшением внимания или старческим склерозом. В данном контексте термин «склероз» подразумевает…

Атрофия мышц

Слово «атрофия» в переводе с латинского языка обозначает утрату или уменьшение объема мышечной массы или отдельной мышцы. Атрофия мышц чаще всего проявляется в результате ограниченного движения, например, после…

Этиология мультисистемной атрофии

Причины множественной системной атрофии остаются неясными, однако известно, что дегенерация нейронов происходит в различных участках головного мозга; именно площадь и степень поражения определяют первые симптомы заболевания. Характерными являются включения – телца, содержащие альфа-синуклеин, находящиеся в цитоплазме олигодендроглиоцитов.

Начальные клинические проявления множественной системной атрофии могут различаться, но обычно наблюдается сочетание:

Паркинсонизм, устойчивый к лечению леводопойМозжечковые расстройстваС возникновением вегетативной недостаточности появляются следующие симптомы:

Симптомы паркинсонизма

В отличие от болезни Паркинсона, мультисистемная атрофия не приводит к тремору покоя и дискинезии, а все симптомы имеют слабую и нестабильную реакцию на терапию леводопой.

Мозжечковые нарушения

Церебеллярные расстройства являются преобладающими при оливопонтоцеребеллярной атрофии. К ним относятся атаксия, дисметрия, дисдиадохокинез (трудности при выполнении быстрых чередующихся движений), нарушения координации и движений глаз.

Вегетативная недостаточность

В данной группе также может наблюдаться ночная полиурия, которая может усиливаться из-за снижения секреции вазопрессина и увеличения потребления жидкости для повышения артериального давления.

Диагностика мультисистемной атрофии

Клиническое обследование (включает в себя вегетативные расстройства вместе с паркинсонизмом или мозжечковыми нарушениями, слабо поддающимися коррекции с помощью леводопы)

Автономные тесты

Ни один метод диагностики не является окончательным, но некоторые (например, МРТ, ядерная томография с 123 I-метаиодобензилгуанидином [MIBG], пробы для ВНС) помогают подтвердить подозрение на наличие мультисистемной атрофии в следующих случаях

На МРТ можно обнаружить типичные изменения в области среднего мозга, моста или мозжечка.

В ходе MIBG-сканирования не фиксируются аномалии в иннервации сердца, так как множественная системная атрофия затрагивает преганглионарные волокна.

Автономные пробы показывают наличие генерализованной вегетативной недостаточности.

Лечение на разных стадиях

В случае диагноз множественной системной атрофии лечение становится направленным на облегчение симптоматики, поскольку полностью решить проблему не представляется возможным.

Процесс терапии заболевания включает в себя следующие рекомендации:

• При паркинсонизме желательно заниматься физической активностью ежедневно, чтобы поддерживать максимальную гибкость мышц. Пациентам советуется стараться выполнять простые повседневные действия для поддержания нормального физического состояния. Эффект препарата леводопа является ограниченным по времени.
• При низком артериальном давлении, вызванном изменениями в головном мозге, необходимо в течение дня пить много жидкости и избегать употребления соленой пищи. После пробуждения лучше подниматься с кровати осторожно, чтобы предотвратить гипотонические приступы. В отдельных случаях рекомендуется носить компрессионные чулки для улучшения кровообращения в нижних конечностях.
• Если наблюдается отсутствие потоотделения, пациентам стоит проводить время в хорошо проветриваемых помещениях. Для предотвращения сухости в глазах можно использовать специальные увлажняющие капли.
• Проблемы с мочеиспусканием могут быть решены с помощью катетера, который вводится через уретру в мочевой пузырь.
• При наличии кишечной непроходимости рекомендуется увеличить потребление волокон.

Клиническое наблюдение при мультисистемной атрофии головного мозга должно проходить исключительно под контролем квалифицированных врачей, так как игнорирование терапии может вести к быстрой прогрессии заболевания и летальному исходу.

Прогноз

С правильным подходом к лечению можно поддерживать стабильную ремиссию в течение 9-10 лет. Однако для достижения положительных результатов необходимо находиться в клинике. Самостоятельное использование лекарств и выполнение физических упражнений не рекомендуется.

Чтобы минимизировать риск возникновения мультисистемной атрофии, стоит придерживаться следующих рекомендаций:

• Изменить образ жизни, употребляя только полезные продукты;
• Увеличить физическую активность;
• Отказаться от курения и употребления алкоголя;
• Регулярно следить за уровнем артериального давления;
• Не переедать, особенно перед сном.

Хотя диагноз не поддается полному излечению, эффективность терапии в значительной степени зависит от внутреннего настроя пациента. В клинике больной будет находиться под постоянным врачебным наблюдением, что имеет большое значение для данной категории пациентов.

Мультисистемная атрофия мозга

Дегенеративные процессы лежат в основе развития синдрома Шая-Дрейджера (мультисистемная атрофия). В результате разрушения нейронов некоторых участков серого вещества возникают нарушения двигательной активности, и утрачивается контроль над вегетативными функциями, например, артериальным давлением или процессом мочеиспускания. Симптоматически заболевания настолько разнообразно, что для начала можно выделить некоторые комбинации проявлений. Так, патологический процесс выражается вегетативными дисфункциями, в виде паркинсонического синдрома с развитием гипертонии с дрожанием и замедлением двигательной активности, а В форме атаксии – неуверенной ходьбе и нарушений координации. Начальная стадия болезни проявляется акинетически-ригидным синдромом, который характеризуется замедленными движениями и имеет некоторые симптомы болезни Паркинсона.

Также могут наблюдаться проблемы с координацией движений и дисфункцией мочеполовой системы. У мужчин первое проявление может включать в себя эректильную дисфункцию, когда возникает трудность с достижением и удержанием эрекции. В отношении мочевыделительной системы можно отметить наличие недержания мочи.

В некоторых ситуациях первым симптомом болезни могут стать внезапные падения в течение года. При дальнейшей прогрессии мультисистемная атрофия мозга становится все более разнообразной, и симптомы делятся на три группы. Первая группа включает в себя паркинсонизм, который проявляется медленными и неловкими движениями, а также изменением почерка. Вторая группа охватывает задержку мочеиспускания, недержание мочи, импотенцию, запоры и паралич голосовых связок. Третья группа связана с дисфункцией мозжечка, которая проявляется в затрудненной координации, потере чувства ориентации, головокружениях и обморочных состояниях.

Кроме когнитивных нарушений, могут проявляться и другие симптомы, такие как сухость во рту, проблемы с кожей, изменения потоотделения, появление храпа, одышка во сне, а также двоение в глазах.

Стадии развития патологии

Возникновение единичных или множественных очагов дисциркуляторного характера в веществе головного мозга классифицируется по типам в зависимости от их происхождения.Выделяют гипертоническую, атеросклеротическую, венозную и смешанную формы.

В зависимости от выраженности симптомов, патологию разделяют на три стадии с постепенным увеличением классических проявлений.

Как диагностировать

Проводятся лабораторные анализы крови для выявления метаболических нарушений. Важно оценивать показатели работы почек и печени, липидного и углеводного обменов, а также коагулограмму.

Для диагностики используются:

• электрокардиограмма (ЭКГ)
• электроэнцефалография (ЭЭГ)
• реоэнцефалография (РЭГ)
• офтальмоскопия
• Ультразвуковая эхокардиография (Эхо-ЭГ)
• ультразвуковая допплерография сосудов (УЗДГ) с функциональными пробами

Наиболее эффективный способ для выявления единичных очаговых изменений головного мозга дисциркуляторного характера — это МРТ головного мозга и шейного отдела позвоночника. Специалисты клиник ЦМРТ на основании снимков могут распознать признаки нарушений кровоснабжения и дистрофии тканей даже на ранней стадии, что позволяет начать своевременное лечение.

Опыт других людей

Анна, 34 года, врач-невролог: «Когда мне впервые поставили диагноз сосудистой мультифокальной дегенерации мозга, я была шокирована. Думала, что это заболевание только у пожилых людей. Но, как оказалось, оно может развиваться и у людей среднего возраста, особенно если есть сопутствующие заболевания, такие как гипертония. В процессе работы с пациентами, страдающими от подобных заболеваний, я поняла, насколько важно раннее обнаружение и грамотная реабилитация. Это даёт шанс улучшить качество жизни.»

Владимир, 45 лет, инженер: «У моего отца диагностировали сосудистую мультифокальную дегенерацию мозга, и для нашей семьи это стало настоящим испытанием. Он всегда был активным человеком, а теперь сталкивается с проблемами памяти и концентрации. Я провёл много времени, изучая это заболевание, и осознал, что правильная терапия и поддержка со стороны близких могут значительно улучшить его состояние. Мы стараемся заниматься с ним памятью через игры и специальные упражнения.»

Мария, 28 лет, учитель: «Мне пришлось столкнуться с темой сосудистой мультифокальной дегенерации мозга, когда моя бабушка начала проявлять симптомы. Я была очень напугана, когда узнала об этой болезни, так как она очень сложная и многогранная. Я начала собирать информацию и даже обратилась к специалистам, чтобы понять, как мы можем помочь ей. Это был сложный процесс, но мне кажется, что наша забота и внимание сделали её жизнь немного легче.»

Вопросы по теме

Какие методы диагностики применяются для выявления сосудистой мультифокальной дегенерации мозга?

Для диагностики сосудистой мультифокальной дегенерации мозга применяются различные методы, включая МРТ (магнитно-резонансная томография), компьютерная томография (КТ), а также нейропсихологическое тестирование. МРТ позволяет визуализировать изменения в структуре мозга, тогда как КТ может использоваться для исключения других причин симптоматики. Нейропсихологические тесты помогают оценить когнитивные функции и выявить возможные дефициты, что очень важно для определения степени поражения.

Как образуется сосудистая мультифокальная дегенерация мозга и какие факторы могут её спровоцировать?

Сосудистая мультифокальная дегенерация мозга образуется в результате медленного и прогрессирующего ухудшения кровоснабжения определённых участков мозга, что может быть вызвано различными факторами. К основным из них относятся гипертония, сахарный диабет, нарушения липидного обмена и курение. Эти факторы способствуют образованию атеросклеротических бляшек и фиброза сосудов, что в конечном итоге приводит к недостаточному питанию тканей мозга.

Какие существуют методы лечения сосудистой мультифокальной дегенерации мозга и насколько они эффективны?

Лечение сосудистой мультифокальной дегенерации мозга направлено на улучшение кровоснабжения мозга и замедление прогрессирования заболевания. Основные методы включают медикаментозную терапию (например, применение антикоагулянтов, статинов и антигипертензивных препаратов), а также изменение образа жизни, включая диету, физическую активность и отказ от курения. Эффективность лечения может варьироваться в зависимости от стадии заболевания и общего состояния пациента, однако раннее вмешательство может значительно улучшить качество жизни и замедлить развитие когнитивных нарушений.